A. Morphologie
Ils sont invisibles au MO
Sur coupe au MET on observe des organites limités par une membrane
biologique classique.
Æ
0,5 µm jusqu'à exceptionnellement 1 à 2 µm
Le contenu de ces vésicules est uniformément opaque aux électrons.
Les lysosomes contiennent en abondance des protéines enzymatiques.
La face luminale (¹
cytosolique) est recouverte d'une couche glucidique qui protège la
membrane.
B. Biochimie
Les lysosomes sont des sacs à enzymes. Il y a beaucoup d'hydrolases qui
agissent de façon optimale à pH 5 ; ex : protéinases, lipases,
glucosidases.
Membrane du lysosome
Elle est normalement imperméable aux macromolécules
biologiques. Les enzymes présentes à l'intérieur sont capables de
détruire n'importe quelle molécule mais ne peuvent s'échapper grâce à
la couche glucique. Celle est constituée de la juxtaposition de domaines
glycoprotéiques. Ce sont les protéines Lamp1 et Lamp2,
associées à la membrane du lysosome, qui donnent naissance à la couche
glucidique.
Une pompe à protons est chargée de maintenir un pH acide / en
augmentant [H+]. Énergie dépendante, elle
consomme le GTP. Plusieurs peptides constituent cette pompe à protons.
Dégradation
Les protéines sont dégradées en acides aminés, les
glucides en oses, les acides nucléiques en nucléotides. Les produits de
la dégradation peuvent traverser la membrane pour aller dans le cytosol.
Des perméases permettent l'expulsion.
3 Types de lysosome
Lysosomes primaires / natifs : petite vésicule
opaque aux électrons. Ils sont au repos et non fonctionnels.
Lysosomes secondaires : ceux-ci sont fonctionnels. Plus gros ils
ont fusionnés avec une vésicule / vacuole d'endocytose.
Lysosomes tertiaires ou "corps résiduels" : résultat de
l'hydrolase ils renferment les déchets non dégradables et sont ré expulsés
en dehors de la cellule.
C. Physiologie
Phénomènes de digestion
Digestion
intracellulaire : c'est leur fonction principale, c'est la fin de
l'histoire des vésicules d'endocytose.
Digestion
extracellulaire : elle ne s'effectue pas chez toutes les cellules, mais
seulement chez les macrophages des tissus osseux : ostéoclastes et
chondroclastes. Ici les hydrolases sont expulsées dans le milieu
extracellulaire. Elles dégradent perpétuellement la matrice osseuse et
cartilagineuse. Le renouvellement de la matrice étant assuré par les
ostéoblastes et chondroblastes.
Autres rôles
Défense passive : Ex dégradation
des bactéries. Mais un certain nombre de bactéries sont indigestes à
cause d'une paroi chimiquement complexe, parmis lesquelles on compte le
bacille de Koch et la lèpre.
Phénomènes sécrétoires :
La thyroxine est
synthétisée par la thyroïde sous forme de précurseur : la thyroglobuline qui
une fois iodée est réabsorbée. La dégradation dans le lysosome est
presque totale, seul reste la thyroxine.
Involution d'organe : Ex embryogenèse
du rein, d'abord complexe, le rein partiellement détruit aboutit au rein
final. L'autodestruction contrôlée des tissus est due à l'action des
lysosomes, d'ailleurs appelés pour l'occasion autophagosomes.
D. Pathologie
Destruction non contrôlée des cellules
Phénomène différent de l'involution, due à l'accumulation
dans les lysosomes d'élément organiques ou minéraux non dégradables.
Les enzymes lytiques se répandent suite à la perforation de la membrane
du lysosome.
Cas de composés organiques non digérés : ex l'acide urique : des
cristaux d'urate de sodium s'accumulent dans les synoviales, les
macrophages les bouffent mais malheureusement ils ne possèdent pas d'uratase.
Les macrophages dégradés explosent ce qui déclenche le processus inflammatoire.
Cas de composés métaboliques :
Pneumoconiose : destruction des poumons à cause d'accumulation de
silice - Silicose, accumulation d'amiante - Asbestose.
Maladie de Tay - Sachs
Maladie autosomique récessive dont le gène est situé
sur le chromosome 15. Normalement l'enzyme hexosaminidase décompose le
GM2, un glycolipide membranaire abondant dans le plasmalemme des cellules
nerveuses. Dans les cellules atteintes, le GM2 n'es pas dégradé. Le
renouvellement est déséquilibré, la concentration cellulaire en GM2
augmente entraînant un disfonctionnement des cellules nerveuses.
Mucoviscidose de type 2
Phénomène de thésaurisme, les métabolites s'accumulent
dans le lysosome suite à une anomalie du transit (ex perméase
déficiente). On assiste alors à un relargage des produits de
dégradation.
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