Sémiologie PCEO2

Sémiologie Hématologique

I. Syndrome aplasique

Introduction

Il existe 3 lignées de cellules sanguines (globules dans la moelle osseuse) : rouge, granuleuse et plaquettaires.

Définition :

L'aplasie est l'absence de globules dans le sang, soit
-- syndrome anémique : manque d'Hb
-- syndrome infectieux : manque de globules blancs
-- syndrome hémorragique : manque de plaquettes et BC

Syndrome tumoral

II. Syndrome anémique

Introduction

Chaque globule rouge est un sac rempli hémoglobine. Les autres constituants du globule rouge ont pour fonction de protéger l'hémoglobine de son oxydation pour assurer son fonctionnement optimal. La fonction essentielle de l'hémoglobine est de transporter l'oxygène.
La baisse de la PaO2 tissulaire (pression artérielle en oxygène) entraîne :
-- la production d'érythropoïétine (EPO) par le cortex rénal 
-- l'EPO augmente la synthèse des érythroblastes dans la moelle osseuse
-- l'augmentation de l'érythrocytose dans le sang (= globules rouges jeunes)
-- l'augmentation de l'hémoglobine

Définition

L'anémie se définit sur les hémogrammes par le taux d'hémoglobine et non par le chiffre des globules rouges.
La quantité d'oxygène transporté ne dépends :
-- ni du nombre de GR/ml
-- ni du volume qu'ils occupent par rapport au plasma (hématocrite)
-- mais la quantité d'hémoglobine par millilitre

Diagnostic clinique

Signes fonctionnels : en rapport direct est hypoxie, signes de mauvaise tolérance, se majorent à l'effort
Signes physiques : proportionnels à l'importance de l'anémie, aucune relation avec la tolérance.

Signes fonctionnels

# Signes cardio-vasculaires :
-- dyspnée d'effort ou de repos
-- palpitations
-- douleur ischémique

# signes neurosensoriels :
-- vertiges, céphalées
-- acouphènes, phosphènes
-- scotomes
-- troubles de la conscience et de la vigilance

# Asthénie

Les signes augmentent avec l'importance de l'anémie, la rapidité de l'installation (importance des mécanismes d'adaptation), l'activité physique, le terrain (quelqu'un qui est déjà cardiaque).

Signes physiques

# paleur :
-- évidente aux extrémités (ongles, lèvres, muqueuse buccale, conjonctive oculaire +++)
-- masquée par l'ictère (augmentation de la bilirubine dans le sang), la cyanose, la pigmentation raciale. Ne pas confondre avec le vitiligo (grosse tache blanche : perte de peau)

# souffle systolique : anorganique (car le sang et plus)

# souffle direct évocateur étiologie :
-- cheveux secs, ongles cassants, ?glaisite? : anémie ferrique
-- il sert des jambes : anomalie de l'hémoglobine
-- atteinte neurologique : carence en vitamines B12
-- hypotrophiques, retard staturo-pondéral, hippocratisme digital : origine congénitale

# ECG : modification en cas d'anémie sévère :
-- sous décalage de ST
-- onde U
-- allongement du QT
-- troubles de la conduction auriculo-ventriculaire

Diagnostic biologique

Le diagnostic d'anémie suspectée par la clinique ne peut être affirmé que par l'hémogramme.
Hb < 13 g/dL chez l'homme
Hb < 12 g/dL chez la femme
Hb < 14 g/dL chez le nouveau né

III. Syndrome infectieux :

-- infections multiples successives
-- grave récidivante
-- plusieurs germes et contaminations par des germes endogènes
-- plusieurs portes d'entrée : Périgord et fiscal, angines ulcéronécrotiques (amygdales ulcérées), abcès périnéal, pneumopathie, septicémie

IV. Syndrome hémorragique :

# Cutanéo-Muqueux : hématome, purpura, hémorragique muqueuse : épistaxis (saignements de sang), gingivorragies
# Viscéral
purpura = apparition spontanée d'hémorragie cutanée et muqueuse de taille punctiformes, liée à l'extravasation spontanée de globules rouges hors des vaisseaux dans la peau et les muqueuses.

                     Signes spécifiques d'une pathologie de l'hémostasie primaire :
# Caractéristiques :
-- plusieurs formes : ?pétéchies? (points, taches punctiformes multiples) ; vibices (traînées de longueur variable) ; échymoses (placards plus ou moins étendus)
-- apparition spontanée
-- il s'efface pas à la vitro-pression
-- éphémère
-- évolue par poussées
# siège favorisé par l'orthostatisme :
-- cutanée : point de pression, zone décisive
-- muqueux : voile du palais, face interne des joues
Le taux de plaquettes normales et de plus de 150 000. En cas de purpura il baisse à 30 000, et à moins de 20 000 lors de bulle intra-buccale, dernier signe avant l'hémorragie cérébrale.

V. Syndromes hémorragiques viscéraux

# sévère : rectorragies, hématurie, hématèse, néléna
# mettant en jeu le pronostic fonctionnel : hématome logé dans l'avant-bras (syndrome de Volkman)
pièce est en jeu le pronostic vital : rétiniennes, méningées.

VI. Syndrome tumoral hématopoïétique

1# douleurs osseuses : violents, diffuse, insomniantes ; siège métathysaire ; exacerbées à la pression

2# Adénopathies : (ganglions)
siège : cervicale, axillaire, inguinal
-- chaîne jugulo carotidienne
-- chaîne spinale (en arrière de la précédente)
-- ganglions de Troisier (sus-claviculaire gauche, métastases cancéreuses axillaires, épitrochléen, inguinal, rétro-crural, triangle de Carpon)
nombre de ganglions : unique multiples
taille consistante ganglions : dur sur
Mobil ou adhérent au plan profond
douloureux indolores
donné par toxoplasmose, HIV, cytomégalovirus, mononucléose, leucémie
Petit ganglions dur et indolore => néoplasie
Gros ganglions empâté et douloureux => infections de

3# Splénomégalie : hypertrophie de la rate
l'existence d'une splénomégalie, ? ? Une hypertrophie splénique est toujours pathologique chez l'adulte.
Signes fonctionnels :
-- Splénalgies : douleur de l'hypochondre gauche, augmente à la respiration, irradiation à l'épaule gauche + + +
-- moins typique : pesanteur postprandiale, troubles digestifs bâtards
complications :
-- infarctus clinique
-- rupture de la rate (fatal)
-- hypersplénisme (séquestration des globules dans la rate)
examen clinique
-- percussion : matité entre la 8e et la 10e côte
-- palpation : en décubitus dorsal et en décubitus latéral droit ; bord antérieur creusé + + + ; mobilité à l'inspiration + + + ; organe antérieur

4# Hépato-Splénomégalie

5# chez des personnes qui ont des Leucémies
-- atteinte méningée et des nerfs crâniens
-- atteinte des testicules
-- gencive (qui déborde sur les dents)
-- cutanée (= leucémies de) : lésions violentes infiltrées

VI. Biologie (hémogrammes)

# NFS (numérotation formule sanguine) chez l'adulte en valeur absolue
-- leucocytes (globules blancs) : 4 000 à 10 000 / mL
-- polynucléaires neutrophiles : 1800 à 7500 / mm3
-- polynucléaires éosinophiles : < 400 / mm3
-- polynucléaires basophiles : < 100 / mm3
-- lymphocytes : 1400 à 4000 / mL
-- monocytes : 200 à 1000 / mL
-- plaquettes : 150 000 à 450 000 / mm3
-- hémoglobine : plus de 12 à 13 / mL

# myélogramme :
-- jonctions sternales ou iliaques
-- aiguille dans la médullaire
-- aspiration de quelques millimètres cubes de moelle (sous anesthésie locale)
-- frottis sur lame et sur la décoloration
en cas de :
-- richesse médullaire ? (Y a-t-il des cellules dans la moelle ?)
-- répartition des différents compartiments
-- répartition au sein des compartiments
-- étude morphologique

# biopsie ostéo-médullaire (BOM)
-- biopsie iliaque transits sente (sous anesthésie locale) ;trocast traverse lasse ; extraction de1x0,5 cm de tissu osseux ; décalcification puis coupe décoloration

architecture de la trame osseuse
existence de mauvaises cellules dans l'os (envahie par des ?)
richesse du tissu hématopoïétique
culture de précurseurs